791 sapiteede atreesiaga tšehhi imikute tulemus pärast 10-aastast perioodi (1998-2009) | laste uuringud

791 sapiteede atreesiaga tšehhi imikute tulemus pärast 10-aastast perioodi (1998-2009) | laste uuringud

Anonim

Abstraktne

Sissejuhatus: Biliaarne atresia (BA) on nii intrahepaatiliste kui ka ekstrahepaatiliste sapijuhade idiopaatilise hävitava obliteratiivse põletikulise kolangiopaatia tagajärg. Ravimata jätmine põhjustab progresseeruvat maksatsirroosi surma. BA esinemissagedus ulatub 1-st 12 000–18 000 elussünnist. Kuni 10-20% kõigist juhtudest on seotud muude kaasasündinud kõrvalekalletega.

Uuringu eesmärk: Tšehhi BA-ga laste epidemioloogiliste andmete analüüs ja kursused viimase 10 aasta jooksul (1 / 1998-12 / 2009).

Patsiendid: Kõiki BA kahtlusega patsiente raviti ühes keskuses, kus pakuti endoskoopilist retrograadset kolangiopankreatograafiat (ERCP), Kasai portoenterostoomiat ja adjuvantide ravi.

Tulemused: Kõigil lastel (n = 75) tehti Kasai portoenterostoomia keskmise vanusega 62 päeva (20–140 päeva). Seotud kõrvalekaldeid (polüsplenia, situs viscerum inversus jne) leiti 6/75 lapsel (8%).

BA esinemissagedus Tšehhi Vabariigis on üks 16 000-st elussünnist (3–11 last aastas). Enne 12/2009 sündinud laste ellujäämismäär on 76% (57/75 punkti). 42/75 punkti = 56% (vanuses 4 kuud - 11, 5 aastat) saavutasid oma emaga hea elukvaliteedi. Pärast edukat siirdamist on 15/75 punkti (20%). Patsientide suremus BA-ga on 24% (18/75), 3/18 last on pärast maksa siirdamist surnud.

Järeldus: BA esinemissagedus Tšehhi Vabariigis ei erinenud selle esinemissagedusest teistes Euroopa riikides. See häire näib olevat kõige sagedamini maksa siirdamise näidustuseks.